Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Быстрый переход Лечение кожной красной волчанки

Системную красную волчанку лечит ревматолог. На фоне терапии антималярийными (гидроксихлорохин, хлорохин) препаратами необходимо наблюдение офтальмолога. При подозрении на развитие плоскоклеточного рака кожи на фоне дискоидной формы красной волчанки необходима консультация онколога.

Высыпания красной волчанки на коже и/или слизистых могут быть самостоятельным заболеванием или проявлением системной красной волчанки — хронического заболевания, связанного с формированием антител к компонентам ядер клеток. Антитела вызывают повреждение и воспаление разных тканей, в том числе и кожи.

Формы и осложнения

Кожные проявления красной волчанки включают три группы, в каждую входят специфические кожные проявления:

• острая кожная красная волчанка (локализованная, генерализованная и подобная токсическому эпидермальному некролизу);
• подострая кожная красная волчанка (кольцевидная, папулосквамозная, лекарственно индуцированная, эритродермическая, пойкилодермическая, везиклобулезная, синдром Роуэлл);
• хроническая кожная красная волчанка (дискоидная, отечная, панникулит, перниоподобная, лихеноидная).

Выделение этих форм обусловлено не только продолжительностью течения кожного заболевания, но также отражает связь с системной красной волчанкой.

Чаще всего проявлением системного заболевания являются острые формы, тогда как дискоидная форма наблюдается только в 5-15% всех случаев. Чем дольше кожные проявления существуют изолированно, тем меньше риск формирования системной формы заболевания. Риск системного заболевания при наличии кожных проявлений выше у женщин и детей.

Высыпания красной волчанки могут возникать у детей (антитела передаются плоду) от матерей с системной красной волчанкой. Такая форма называется неонатальной волчанкой, возникает в течение первых двух месяцев жизни ребенка и может быть первым признаком системной красной волчанки у мамы.

В комплекс системной красной волчанки могут входить и другие, неспецифичные исключительно для этого заболевания, изменения кожи и ее придатков.

«Неизвестная» волчанка — отвечаем на вопросы

Статью подготовила врач-ревматолог Погонченкова Дарья Александровна

О системной красной волчанке (СКВ) людям, далеким от медицинского мира, поведал сериал «Доктор Хаус». Конечно же, сам феномен заболевания понятнее от этого не стал: нет точной информации о том, чем именно провоцируется болезнь и как волчанка будет себя проявлять.

Ниже — самые частые вопросы о системной красной волчанке и ответы на них.

• Что такое СКВ и как она проявляется?

Появление волчанки (или любого другого аутоиммунного заболевания) крайне сложно объяснить или предугадать. Термин «аутоиммунность» означает, что в один момент, совершенно внезапно, клетки вашей иммунной системы начинают атаковать организм.

Такой идиопатический процесс может обуславливаться генетическими сдвигами, наследственностью, гормональными всплесками, повышенным уровнем инсоляции (воздействия солнечных лучей), а может и совершенно ничем. Почему же болезнь называется системной, красной, и, собственно, волчанкой?

Название «красная волчанка» закрепилось за болезнью не случайно. Один из опознавательных признаков заболевания (который, к слову, появляется не в каждом сценарии волчанки) — красная сыпь на лице, напоминающая укусы волка. «Системная» же значит, что болезнь не протекает изолированно, а затрагивает сразу несколько систем организма. «Излюбленные» мишени волчанки — лёгкие, почки, сердце и ЦНС.

Проявляться волчанка может совершенно по-разному, и именно поэтому ее и прозвали болезнью с тысячей лиц: она показывает себя через местные симптомы поражений, практически не имея собственных.

Частые симптомы СКВ:

• дискоидная сыпь, усиливается после контакта с солнцем;
• артрит мелких суставов с отеком рук и ног;
• боль в суставах, мышцах, нетипичные боли в легких, мигрени
• угнетенное настроение;
• тошнота, рвота;
• расстройство желудка.

Разумеется, профессиональный врач и современные методы диагностики позволяют связать симптомы воедино, поставить правильный диагноз и начать своевременное лечение.

• Кто составляет основную группу риска?

Основную группу риска составляют молодые женщины репродуктивного возраста, от 18 до 35 лет. Точная связь между женскими половыми гормонами и дебютом болезни не установлена, однако, можно говорить о иммунологической гиперреактивности благодаря «пикующим» эстрогенам.

• Чем и как лечат СКВ? Возможно ли полностью излечиться?

К сожалению, на данный момент полностью излечиться от волчанки невозможно. С другой стороны, своевременная диагностика и правильно подобранное лечение может гарантировать долгую ремиссию, что является отличным результатом для непредсказуемого аутоиммунного заболевания.

Лечение СКВ — многоступенчатое, комбинированное и совершенно не легкое. Помимо симптоматических и местных препаратов пациентам назначаются глюкокортикостероиды, изначально в высоких дозах, идущих на понижение к ремиссии (необходимы для подавления агрессивных реакций иммунитета), блокаторы цитокинов ФНО, нестероидные противовоспалительные препараты.

Длительное (а в некоторых случаях и краткосрочное) нахождение на солнце пациентам с системной красной волчанкой противопоказано.

Неправильно подобранное или несвоевременное лечение может привести к развитию широкого ряда опасных осложнений, в зависимости от локализации и степени поражения.

• Есть ли внешние проявления?

Хотя распознать волчанку с первого взгляда и невозможно, существуют два признака, которые являются визитной карточкой заболевания: «волчаночная бабочка» и дискоидная сыпь.

«Волчаночная бабочка» — мелкая сыпь на лице, симметрично расположенная на щеках по обе стороны от носа. Чем-то напоминает крылья бабочки, за что и получила свое название.

Дискоидная сыпь — крупная очаговая сыпь, поражающая любые участки кожи (характерна для дискоидной красной волчанки). Обостряется под прямыми солнечными лучами — в некоторых тяжелых формах (подострой кожной) на месте дискоидной сыпи могут образоваться язвы.

Безусловно, системная красная волчанка является крайне страшной и недостаточно изученной болезнью, но современные медики не останавливаются на достигнутом и разрабатывают все новые и новые способы избавления от недуга и его контроля. Уже более года в нашем центре проводятся клинические исследования нового лекарства для лечения СКВ. Целью является уменьшение количества обострений и постепенное снижения дозы гормональных препаратов до минимального для каждого пациента. После года лечения пациент получает доступ к новому лекарству и наблюдению ещё на 2 года.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ-РЕВМАТОЛОГУ

Симптомы

Кожные проявления красной волчанки многообразны. Знаковым проявлением, почти всегда ассоциированным с системным заболеванием, являются высыпания на лице, по форме напоминающие бабочку: с крыльями — на скулах и щеках и туловищем — на переносице и спинке носа. Высыпания могут проявляться возвышающимися или залегающими в глубине тканей элементами розового и синюшно-красного цвета. Имеется тенденция к формированию кольцевидных очагов, покрытых очень плотными, болезненными при снимании чешуйками. В ряде случаев формируется так называемая ознобленная красная волчанка, при которой болезненные ярко-красные синюшные узелки возникают на пальцах ног, рук, носу, ушах в холодную погоду. Повреждение сосудов сопровождается появлением высыпаний, напоминающих синяки, расширенные сосуды могут просвечивать в ногтевых ложах. Некоторые пациенты с СКВ имеют симптомы, напоминающие красный плоский лишай.

Бывают и тяжелые поражения с формированием пузырей и отслаиванием кожи, что больше характерно для начала системного заболевания. Изменения могут затрагивать слизистые оболочки, особенно часто это слизистая губ, полости рта. Очаги волчанки на голове могут проявляться потерей волос. Возможно и диффузное выпадение, и разрежение волос.

Симптомы СКВ, жалобы и клинические проявления

Покраснение (эритема) кожи лица в области щек и носа

Это наиболее характерный симптом системной квасной волчанки, который возникает или усиливается при воздействии прямых солнечных лучей. Из-за характерной формы эта эритема стала называться «волчаночной бабочкой». Подобные кожные высыпания могут также возникать в других областях. Кожа пальцев рук часто меняет цвет под воздействием холода от белого до багрово-синюшного (феномен Рейно). Возможно образование язвочек на слизистой оболочке полости рта, а также трофические нарушения, приводящие к усилению выпадения волос (алопеции), ломкости ногтевых пластинок.

Боли и воспаление (отек) суставов

Встречаются часто, но не приводят к разрушению суставных структур, как это бывает при ревматоидном артрите. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей, но возможны также артриты и крупных суставов. Характерными признаками воспалительной боли в суставах являются утренняя скованность (> 1 часа), нарастание болей в покое и ослабление их при движении.

Плеврит и перикардит

Частый симптом при волчанке — воспаление плевральных оболочек, выстилающих изнутри грудную клетку (плеврит), и сердечной сумки (перикардит), что может проявляться болями в грудной клетке при дыхательных движениях.

Поражение почек

При вовлечении в процесс внутренних органов наиболее часто происходит поражение почек, обычно при СКВ протекающее незаметно. Отеки и стойкое повышение артериального давления являются косвенными признаками этого тяжелого осложнения.

Воспалительные изменения нервной системы. Могут проявляться самым разнообразным образом (от головных болей и нарушений психоэмоциональной сферы до судорожных припадков).

Антифосфолипидный синдром. Также при системной красной волчанке возможно образование «иммунных агентов» (антител) к компонентам свертывающей системы крови. Данное состояние называется антифосфолипидный синдром и опасно развитием различных тромботических осложнений (тромбоз вен, инфаркт, инсульт). Наличие у пациента этих проявлений в молодом возрасте требует исключения СКВ и антифосфолипидного синдрома.

Неспецифические жалобы. Многие пациенты в начале заболевания замечают лишь неспецифические симптомы заболевания, такие, как общая слабость, повышение температуры тела, снижение веса, отсутствие аппетита.

Лечение кожной красной волчанки

Основой лечения служат кортикостероидные гормоны. При этом заболевании они могут наноситься на очаги в виде мазей, вводиться с помощью инъекций непосредственно в очаг пораженной кожи. В тяжелых случаях возможно назначение системных кортикостероидов. В качестве альтернативы или для усиления терапии возможно нанесение на очаги препаратов ингибиторов кальциневрина.

В случаях тяжелого поражения кожи, недостаточном эффекте от наружного лечения проводится системная терапия с использованием антималярийных препаратов (хлорохин, гидроксихлорохин), противовоспалительных препаратов (метотрексат, микофенолат, дапсон, азатиоприн и др.).

Особенности методики лечения

Первой линией терапии является назначение наружных кортикостероидов и гидроксихлорохина.

Для уменьшения общей дозы и побочных эффектов наружных кортикостероидов в лечение включаются ингибиторы кальциневрина.

В период лечения гидроксихлорохином необходим регулярный контроль врача. Обязательно проводится контроль состояния сетчатки, так как препарат при длительном (более 5 лет) применении может нарушить зрение. Этот побочный эффект встречается нечасто, но появление признаков повреждения сетчатки может потребовать отмены препарата.

Внутриочаговое введение лекарственных средств (кортикостероидных гормонов) при помощи множества поверхностных уколов непосредственно в очаг пораженной кожи позволяет создать высокую концентрацию лекарства в очаге, уменьшив при этом риски системных побочных эффектов. Лекарство вводится врачом в условиях перевязочного кабинета на глубину 2-3 мм. Процедура является болезненной, но боль не резкая, во многом зависит от чувствительности рецепторов пациента. Для уменьшения боли используется тонкая игла, возможно использование мази с анестетиком.

Всем пациентам обязательно назначаются средства защиты кожи от ультрафиолета.

Как происходит лечение красной волчанки в клинике Рассвет

Дерматолог попросит рассказать о течении заболевания и лечении, которое проводилось ранее. Врач осмотрит кожу (в том числе волосистую часть головы), слизистые оболочки. Информативным может быть проведение дерматоскопии, трихоскопии. При этом заболевании для установления диагноза в большинстве случаев потребуется проведение биопсии кожи с дополнительным проведением реакции иммунофлуоресценции.

При подозрении на кожную красную волчанку необходимо будет обсудить возможность системных проявлений, оценить состояние других органов и систем организма. Могут потребоваться дополнительные исследования для выявления системного процесса (анализы крови, мочи и др.).

Диагностика и лечение СКВ в Клиническом госпитале на Яузе

Диагностика системной красной волчанки на начальной стадии развития позволяет достичь быстрой и стойкой ремиссии заболевания и избежать развития тяжелых осложнений. При лечении волчанки мы применяем медикаментозную терапию (стероидные и нестероидные препараты, биологические генно-инженерные препараты), методы экстракорпоральной гемокоррекции.

При появлении симптомов СКВ обратитесь к ревматологам Клинического госпиталя на Яузе. Современные методы лечения при соблюдении профилактических мер позволяют годами и даже десятилетиями поддерживать состояние ремиссии, рожать детей, вести обычную нормальную жизнь.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.