Девержи болезнь (красный отрубевидный волосяной лишай)

Публикации в СМИ

Лишай красный волосяной отрубевидный — неконтагиозный дерматоз неясной этиологии, характеризующийся фолликулярными гиперкератозными папулами (фолликулярными роговыми узелками) на туловище и разгибательных поверхностях конечностей, шелушением кожи лица и волосистой части головы, эритемой и кератодермией ладоней и подошв. Частота. 0,03% случаев всех дерматозов.

Клиническая картина • Дерматоз чаще начинается с поражения волосистой части головы в виде эритематозно-сквамозных очагов. Лишь спустя несколько месяцев или лет появляются типичные остроконечные фолликулярные папулы размером с просяное зерно, желтовато-красного цвета, с роговой верхушкой или покрытые белесоватыми чешуйками, нередко расположенные на покрасневшей коже. В центре узелков всегда можно обнаружить перекрученный пушковый волос. Узелки могут сливаться в псориазоподобные инфильтрированные бляшки, покрытые обильными белесоватыми, плотно сидящими чешуйками. Увеличиваясь в количестве и размерах, эти бляшки сливаются в широкие поля и могут занять всю поверхность кожи. • Высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях конечностей в области локтевых и коленных суставов, на лице и шее. Типичны мелкие остроконечные фолликулярные роговые папулы на тыльных поверхностях I и II фаланг пальцев рук (конусы Бенье). • При прикосновении к очагам фолликулярных высыпаний возникает ощущение тёрки. • Поражение ладоней и подошв имеет вид выраженного пластинчатого гиперкератоза. Нередко появляются болезненные глубокие трещины. • Ногти часто утолщены, как бы сдавлены с боков, наблюдают гиперкератоз ногтевого ложа, помутнение, продольную исчерченность, ломкость ногтевых пластинок.

Метод исследования. Биопсия кожи — фолликулярный гиперкератоз с гнёздами паракератоза над сосочками, неравномерный акантоз, вакуольная дегенерация базального слоя; незначительный инфильтрат дермы, состоящий из лимфоцитов, нейтрофилов и немногочисленных тучных и плазматических клеток, располагается преимущественно вокруг умеренно расширенных сосудов и волосяных фолликулов.

Дифференциальная диагностика • Псориаз • Экзема • Вторичная эритродермия • Грибовидный микоз.

ЛЕЧЕНИЕ Лекарственная терапия • Комплексная терапия: витамин Е, ретинол, цианокобаламин, УФО, PUVA-терапия, ГК • ГК-мази, кремы. Течение и прогноз • Течение заболевания хроническое, с ремиссиями и обострениями • Нередко заболевание начинается остро и за 2–3 нед может образоваться универсальная эритродермия с островками непоражённой кожи • Прогноз благоприятный. Профилактика. Предупреждение и устранение очагов фокальной инфекции; предупреждение и лечение эндокринных нарушений и заболеваний нервной системы. Синонимы • Болезнь Девержи • Красный остроконечный лишай • Универсальный многоформный кератоз • Девержи остроконечный красный лишай

МКБ-10 • L44.0 Питириаз красный волосяной отрубевидный

Для выявления заболеваний и состояний,являющихся противопоказаниями к проведению системной терапии,перед началом лечения и для выявления нежелательных явлений,ассоциированных с проводимой терапией,во время лечения проводится обследование больных.

Изотретиноин

• При приеме внутрь необходим регулярный контроль функции печени и уровня липидов в плазме крови до лечения,через 1 месяц после началатерапии,а затем каждые 3 месяца.
• При сахарном диабете,ожирении,алкоголизме или нарушениях липидного обмена рекомендуется более частый контроль лабораторных показателей. При сахарном диабете или подозрении на него необходимо строго контролировать уровень глюкозы в плазме.
• Рекомендуется контролировать функцию печени и уровень печеночных ферментов в крови до лечения,через 1 месяц после начала терапии,а затем каждые 3 месяца или по показаниям. Если уровень печеночных трансаминаз превышает норму,необходимо уменьшить дозу препарата или отменить его.
• Следует определять уровень липидов в сыворотке натощак до лечения,через 1 месяц после начала терапии,а затем каждые 3 месяца или по показаниям. Необходимо контролировать уровень триглицеридов в сыворотке крови,поскольку клинически значимое повышение их уровня выше 800 мг/дл или 9 ммоль/л может сопровождаться развитием острого панкреатита,возможно с летальным исходом. При стойкой гиперлипидемии или симптомах панкреатита изотретиноин следует отменить.
• В связи с тем что на фоне приема изотретиноина возможны снижение остроты зрения,развитие кератита,сухости конъюнктивы,больных,предъявляющих жалобы на зрение,следует направлять к офтальмологу и рассмотреть вопрос об отмене препарата.
• У женщин должен быть получен отрицательный результат достоверного теста на беременность в пределах 11 дней до начала приема препарата. Тест на беременность рекомендуется проводить ежемесячно во время леченияи через 5 недель после окончания лечения. Рекомендуется использоватьпротивозачаточные средства.

Ацитретин

• Следует контролировать функцию печени перед началом лечения ацитретином,каждые 1-2 недели в течение первого месяца после начала лечения,а затем — через каждые 3 месяца. Если результаты анализов указывают напатологию,контроль следует проводить еженедельно. Если функция печенине нормализуется или ухудшается,препарат следует отменить. В этом случае рекомендуется продолжать контролировать функцию печени на протяжении по крайней мере 3 месяцев.
• Необходимо контролировать уровень холестерина и триглицеридов сыворотки натощак.
• У больных сахарным диабетом ацитретин может ухудшить толерантность к глюкозе,поэтому на ранних этапах лечения концентрацию глюкозы в крови следует проверять чаще обычного.
• У детей нужно следить за параметрами роста и развития костей.
• Из-за возможности нарушения ночного зрения необходим тщательный мониторинг нарушений зрения.
• В связи с высокой тератогенностью ацитретина за 2 недели до начала лечения должен быть получен отрицательный результат обследования на беременность.Во время лечения рекомендуется проводить дополнительные обследования набеременность не реже 1 раза в месяц. Абсолютно необходимо,чтобы каждаяженщина,способная к деторождению,применяла эффективные противозачаточные средства без перерывов в течение 4 недель до начала лечения,в процесселечения и в течение двух лет после завершения лечения ацитретином.

Циклоспорин

Необходим регулярный контроль концентрации креатинина плазмы — повышение может свидетельствовать о нефротоксическом действии и потребовать снижения дозы: на 25% при возрастании уровня креатинина более чем на 30% от исходного и на 50%,если уровень его повышается вдвое. Если уменьшение дозы в течение 4 недель не приводит к снижению уровня креатинина,циклоспорин отменяют. Рекомендуется мониторинг артериального давления,содержания в крови калия,мочевой кислоты,билирубина, трансаминаз,липидного профиля.

Азатиоприн

• В период лечения женщины детородного возраста должны использовать надежные методы контрацепции.
• В течение первых 8 недель лечения должны еженедельно проводиться клинический анализ крови,включая определение тромбоцитов (в последующем — 1-2 раза в месяц),а также периодический контроль активности сывороточных печеночных трансаминаз,щелочной фосфатазы и уровня билирубина.
• В дальнейшем анализы крови можно контролировать реже,но клинический анализ крови с определением тромбоцитов нужно проводить ежемесячно или по крайней мере с интервалом не более 3 месяцев.
• Пациенты,получающие азатиоприн,должны быть проинструктированы о необходимости немедленно сообщать обо всех случаях инфекций,появления неожиданных кровоподтеков,кровотечения или других признаков угнетения костного мозга.

Метотрексат

• Для снижения вероятности развития нежелательных явлений лечение метотрексатом должно сопровождаться терапией препаратом фолиевой кислоты перорально 5 мг 1 раз в неделю через 1-3 дня после приема метотрексата.
• С целью своевременного выявления побочных явлений необходимо контролировать состояние периферической крови,для чего 1 раз в неделюпроводится общий анализ крови с определением количества лейкоцитови тромбоцитов. Необходимо контролировать активность печеночных трансаминаз,функцию почек,по необходимости проводить рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Терапию метотрексатом прекращают,если число лейкоцитов в крови составляет менее 1,5 х 109/л,количество нейтрофилов — менее 0,2 х 109/л,количество тромбоцитов — менее 75 х 109/л. Повышение уровня креатинина на 50% и более первоначального содержания требует повторного измерения уровня креатинина. Возрастание уровня билирубина требует интенсивной дезинтоксикационной терапии.
• При развитии диареи и язвенного стоматита терапию метотрексатом необходимо прервать. При появлении признаков пульмональной токсичности (особенно сухой кашель без мокроты) лечение метотрексатом рекомендуется прекратить. Появление признаков угнетения функции костного мозга,необычных кровотечений или кровоизлияний,черного дегтеобразного стула,крови в моче или кале или точечных красных пятен на коже требует немедленной консультации врача.
• Мужчинам и женщинам детородного возраста во время лечения метотрексатом и как минимум в течение 3 месяцев после следует применять надежные методы контрацепции.

Биологическая терапия препаратами инфликсимаб,этанерцепт,адалимумаб

Перед началом биологической терапии препаратами инфликсимаб,этанерцепт,адалимумаб необходимо проведение следующих исследований:

• клинический анализ крови,включая определение лейкоцитарной формулы и количества тромбоцитов;
• биохимический анализ крови,включая исследование уровня креатинина,мочевины,билирубина,определение активности аспартатаминотрансферазы,аланинаминотрансферазы,гамма-глютамилтрансферазы и щелочной фосфатазы;
• общий анализ мочи;
• рентгенография органов грудной клетки в 2 проекциях,туберкулиновые пробы,консультация фтизиатра для исключения туберкулезной инфекции;
• обследование на ВИЧ-инфекцию,вирусные гепатиты В и С;
• тест на беременность.

Биологическая терапия не рекомендуется во время беременности. В связи с этим перед началом биологической терапии женщинам детородного возраста необходимо получить отрицательный результат теста на беременность. При проведении биологической терапии и по меньшей мере 6 месяцев после ее окончания женщины детородного возраста должны использовать надежные методы контрацепции.

В процессе биологической терапии проводятся мониторинг нежелательных явлений и контроль лабораторных показателей:

• клиническая оценка состояния больного каждые 3-6 месяцев;
• осмотр невролога каждые 3-6 месяцев для выявления проявлений неврологических,в том числе демиелинизирующих,заболеваний;
• консультация кардиолога каждые 3-6 месяцев для выявления признаков сердечно-сосудистой недостаточности;
• консультация фтизиатра 2 раза в год для исключения развития туберкулеза;
• клинический анализ крови 1 раз в 3-6 месяцев (для инфликсимаба — перед каждым внутривенным введением);
• биохимический анализ крови (исследование уровня креатинина,мочевины,билирубина,определение активности аспартатаминотрансферазы,аланинаминотрансферазы,гамма-глютамилтрансферазы и щелочнойфосфатазы в крови) 1 раз в 3-6 месяцев (для инфликсимаба — перед каждым внутривенным введением);
• общий анализ мочи 1 раз в 3-6 месяцев (для инфликсимаба — перед каждым внутривенным введением);
• анализ крови на гепатит В,С и ВИЧ-инфекцию — через каждые 6 месяцев;
• тест на беременность (для инфликсимаба — перед каждым внутривенным введением),а также при вероятности наступившей беременности;
• рентгенография органов грудной клетки 2 раза в год;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости,органов малого таза,предстательной железы по показаниям.