Невус хориоидеи – диагностика и лечение в Наро-Фоминске

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

• Этиологические факторы
• Клиническая картина
• Стадии развития меланомы хориоидеи
• Виды меланомы глаза
• Диагностика
• Способы лечения меланомы хориоидеи
• Профилактика и диспансерное наблюдение
• Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Причины образования невуса на глазу

Невус на глазу представляет собой скопление на очень небольшом участке тканей глазного яблока особого пигмента – меланина, ответственного за цвет волос, кожи и глаз. Причинами этого могут стать самые различные факторы, но чаще всего к этому приводят изменения гормонального фона.

Нередко невус на глазу возникает во время беременности и лактации (кормлении грудью), на фоне сильных стрессов, инфекционных заболеваний, приеме оральных контрацептивов, воспалительных заболеваний кожи, естественного старения организма и в результате ультрафиолетового и/или ионизирующего излучения.

Доказано, что существует и генетическая предрасположенность к образованию на глазном яблоке невуса. Именно наследственным фактором обычно и объясняется возникновение этой патологии у детей.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Запись на консультацию круглосуточно

+7+7+78

Типы и виды невусов

Невусы сосудистой оболочки бывают стационарными и прогрессирующими. Кроме того, специалисты подразделяют их на типичные, атипичные и подозрительные. Стационарный типичный невус хориоидеи — это плоское либо немного выступающее новообразование на глазном дне. Форма его круглая или овальная с четкими либо слегка расплывчатыми краями, цвет серый или зеленоватый, размер диаметра, в большинстве своем, не превышает 6 мм. Особенностью таких невусов является однотонность окраса, а также отсутствие роста. В некоторых случаях, на поверхности образования выявляются друзы, которые представляют собой скопище продуктов внутриклеточного метаболизма. Изменений ткани сетчатки и нарушений зрительной функции подобные невусы не вызывают.

Для прогрессирующего невуса сосудистой оболочки характерен рост и увеличение в объеме. С его формой и границами постепенно происходят изменения, может нарушаться и однородность окраса. Прогрессирующие невусы нередко вызывают сдавления сосудов хориоидеи и дистрофические изменения прилежащей сетчатой оболочки. Иногда процессы дистрофии осложняются серозной отслойкой сетчатки. Образования серьезно ухудшают качество зрения: может снижаться его острота, искажаться видимые изображения, возникать слепые пятна перед глазами. Специалисты Центра коррекции зрения относят прогрессирующие невусы к группе повышенного риска перерождения в злокачественное новообразование. Хориоидальный невус с описанными выше признаками, выявленный впервые, считается «подозрительным». Прогрессирующие невусы выявляются при динамическом наблюдении.

Лишенные пигмента невусы хориоидеи, как и «гало-невусы», расположенные в внутри зоны ее атрофии с более бледной окраской, признаются атипичными. Такие образования включают клетки с признаками дегенерации, что относится к симптомам злокачественного роста новообразования.

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

Лечение невусов

Для типичного стационарного невуса хориоидеи, специального лечения или длительного наблюдения, не требуется, так как риск злокачественной трансформации его клеток, крайне низок. Однако, эти образования подлежат обязательной документальной регистрации.

При подозрительных и атипичных невусах, требуется обязательная фоторегистрация картины глазного дна, повторные УЗ-исследования и частые повторные осмотры (ежегодно по несколько раз). Установление диагноза прогрессирующего невуса, делает необходимым выбор в пользу незамедлительного лечения, так как, прогрессирующий невус является потенциально злокачественной опухолью. Для лечения таких невусов рекомендуется фото — и лазеркоагуляция. При своевременном лечении, прогноз благоприятный.

На каком этапе начинается озлокачествление невуса, предсказать невозможно. Поэтому залогом здоровья пациента, является тщательное выполнение рекомендаций врача, регулярные повторные визиты к специалисту и. как можно раньше начатое лечение, при наличии показаний.

В офтальмологическом можно пройти полное обследование на новейшей аппаратуре при подозрении на невус сосудистой оболочке и дальнейшее лечение (при необходимости) у ведущих специалистов по сетчатке в Москве.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в нашу клинику можно по телефону в Москве 8(499)322-36-36 или номеру 8(800)777-38-81 (звонок бесплатный с мобильных и для регионов РФ) ежедневно с 9:00 до 21:00. Вы можете так же воспользоваться формой онлайн-записи.

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

• Веретеноклеточный.
• Эпителиоидный.
• Смешанный (микстмеланома).
• Фасцикулярный.
• Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Симптомы пигментного ретинита

Проявления пигментного ретинита могут возникать у носителя заболевания в любом возрасте. В раннем детстве, как правило, чаще развиваются симптомы рецессивных и сцепленных с Х-фактором форм патологи, а аутосомно-доминантные разновидности зачастую проявляют себя много позже – у людей зрелого и даже пожилого возраста.

Первым «звоночком» начавшегося заболевания, обычно становится ухудшение темновой адаптации и дневная слепота при избыточном освещении. Такие симптомы, могут оставаться единственными признаками заболевания в течение нескольких недель при быстротекущей форме или лет, у пигментного ретинита с медленным течением.

Дальнейшее прогрессирование заболевания сопровождается ночной слепотой (никталопией), при том, что дневное зрение остается практически в норме. Это происходит от того, что в сетчатке дегенерационным изменениям подвергаются преимущественно фоторецепторы-палочки, задействованные в процессе световосприятия в условиях низкой освещенности.

Следующей фазой в течение болезни становится постепенное сужение полей зрения и возникновением периферической скотомы – слепого пятна с выпадением участков периферического зрения. Это объясняется дальнейшим патологическим изменением палочек, в основном расположенным по краям (по периферии) сетчатой оболочки. Тяжелые формы заболевания приводят к возникновению «туннельного» зрения с очень низкой остротой и больным пигментным ретинитом грозит инвалидизация.

Дистрофические изменения начинают постепенно затрагивать сосуды глаза, из-за чего фоторецепторы колбочки тоже разрушаются, хрусталик глаза и стекловидное тело мутнеют, склеры истончаются. Перечисленные процессы в совокупности и приводят к слепоте. Правда, такой исход присущ далеко не каждой форме заболевания. Для многих аутосомно-доминантных разновидностей пигментного ретинита характерно длительное время проявляющаяся дневная слепота (гемералопия) и сужение полей зрения невыраженного характера.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

• Биомикроскопии.
• Офтальмоскопии.
• Ультразвукового исследования глаза.
• Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Материал и методы

Всего под наблюдением находятся 80 пациентов с НХ (84 глаза), средний возраст 65,33±3,26 года. Мужчин — 23 (23 глаза), средний возраст 63,05±5,75 лет, женщин — 57 (61 глаз), средний возраст 66,71±3,96 года. Средний срок наблюдения составил 1,74±0,2 года (12—48 мес.). В 26 случаях выявлено комбинированное поражение: НХ и возрастная макулярная дегенерация (ВМД).

Во всех случаях НХ обнаружили случайно во время диспансерного осмотра или при офтальмоскопии в связи с жалобами пациентов на снижение зрения.

Всем пациентам проведено стандартное офтальмологическое обследование и при необходимости применены специализированные методы: ультразвуковое исследование (УЗИ) с прицельным сканированием в зоне локализации НХ и цифровая фоторегистрация глазного дна. Результаты сопоставляли с данными архивных фотографий глазного дна. При наличии дополнительных включений на его поверхности выполняли аутофлюоресценцию (АФ), флюоресцентную ангиографию глазного дна (ФАГ) и оптическую когерентную томографию сетчатки (ОКТ). Оценивали следующие параметры невуса: форму, максимальный диаметр, проминенцию и его локализацию (в том числе удаленность от макулярной зоны), степень интенсивности окраски, наличие или отсутствие друз на поверхности невуса и других включений.

Статистическую обработку выполняли в программе Microsoft Excel.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

• Опухоль значительного размера.
• Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
• Полное отсутствие зрительной функции.
• Экстрабульбарный рост опухоли.
• Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

1. Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

   Показания к проведению брахитерапии:

   • Отсутствие признаков распада.

   Диаметр новообразования до 15 мм.

2. Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

3. Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
4. Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика

Не существует определенных правил профилактики развития таких новообразований. До сегодняшнего времени не известна этиология таких родинок. Чтобы избежать развития негативных последствий, следует своевременно обращаться к врачу.

Своевременная диагностика поможет определить наличие таких новообразований и поможет избавиться от них, особенно если невусы имеют злокачественный характер. Поэтому каждый человек должен посещать офтальмолога 1-2 раза в год.

Кроме этого, не стоит забывать следить за гигиеной глаз и век. При развитии подозрительных симптомов следует обратиться к врачу. Невусы прогрессирующей формы могут влиять на остроту зрения. Если пациент наблюдает помутнение, искажение изображения, то необходимо обратиться к офтальмологу.

После полноценной диагностики врач сможет определить классификацию образований и методику их устранения. В качестве дополнительной профилактики следует придерживаться здорового образа жизни. Сон должен быть полноценным, питание сбалансированным и витаминным. Необходимо отказаться от вредных привычек.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Запись на консультацию круглосуточно
+7+7+78